بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای  epidermolysis- bullosa  از جمله عارضه های پوستی نادری است که سبب شکنندگی و تاول در پوست می شود.

این بیماری ارثی است و ریشه ژنتیکی دارد. در اغلب موارد در دوران نوزادی و کودکی بروز می کند. 

بیماری پروانه ای هیچ درمانی ندارد. ممکن است در برخی از افراد با افزایش سن بهبود یابد.

 

علائم بیماری پروانه ای

  • پوست شکننده که به راحتی تاول می‌زند، به خصوص در دست و پا

  • ناخن‌های ضخیم و شکل نگرفته

  • ایجاد تاول در دهان و گلو

  • افزایش ضخامت پوست کف دست و کف پا

  • ایجاد تاول در پوست سر و بر جای گذاشتن جای زخم و ریزش مو 

  • ایجاد پوست نازک 

  • ظاهر شدن ضایعات و جوش های کوچک و سفید 

  • مشکلات دندانی از قبیل پوسیدگی دندان با تضعیف مینا

  • دشواری در بلع 

  • خارش و درد پوست

 

علل بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای یک بیماری موروثی است. ممکن است از والدینی که این بیماری را دارند به جنین برسد.

با توجه به اینکه به لایه بیرونی یا زیرین پوست منتقل شده ، تاول ها ظاهر می شوند و می توان نوع بیماری پروانه ای را تشخیص داد.

 

انواع بیماری پروانه ای

انواع بیماری پروانه ای-مرکز رازی

بیماری پروانه ای سیمپلکس ( ساده )

شایع ترین نوع بیماری پروانه ای است که لایه بیرونی پوست را درگیر می کند. اغلب روی کف دست و پاها تاثیر می گذارند و بدون زخم بهبود می یابند.

بیماری پروانه ای اتصالی ( جانکشنال )

این نوع از بیماری شدید می باشد و از دوران نوزادی تاول ها بروز می کنند و به دلیل تاول ها ، صدای گریه نوزاد خشن و گرفته به نظر می آید.

بیماری پروانه ای دیستروفی

عامل ایجاد این نوع بیماری، اختلال و نقص در تولید کلاژن می باشد در نتیجه لایه های پوستی قادر نیستند به یکدیگر متصل شوند و به خوبی به هم نمی چسبند.

 

چه زمانی به پزشک مراجعه نماییم؟

در صورت بروز علائم زیر برای کودک خود سریعاً به پزشک مراجعه کنید

  1. بروز مشکل در بلع

  2. بروز هرگونه مشکل تنفسی

  3. به وجود آمدن علائم عفونت مانند پوست گرم، قرمز، دردناک یا متورم، چرک یا بوی ناخوشایند، درد و تب یا لرز 

تاول شدید در کودکان و نوزادان می تواند حیات آن ها را تهدید کرده و عواقب ناگواری برایشان به همراه داشته باشد.

 

عوارض بیماری پروانه ای 

عوارض بیماری پروانه ای- مرکز رازی

عفونت

تاول های پوستی به شدت در مقابل عفونت های باکتریایی آسیب پذیرند.

بوجود آمدن مشکل در تغذیه

تاول های دهانی غذا خوردن را سخت می کند در نتیجه منجر به سوئ تغذیه و کم خونی در فرد مبتلا می گردد.

مشکلات دهانی و دندانی

از جمله مشکلات شایع این بیماری، پوسیدگی دندان و سایر مشکلات بافتی در دهان می باشد.

یبوست 

مشکلات دفعی به وجود آمده در بیماران پروانه ای ممکن است به دلیل تاول های دردناک به وجود آمده در ناحیه مقعد باشد. 

یبوست به علت استفاده کم از مایعات یا غذاهای پر فیبر به دلیل مشکلات دهانی هم به وجود می آید.

سرطان پوست

وجوانان و بزرگسالان مبتلا به نوع خاصی از بیماری پروانه‌ای، در معرض ابتلا به سرطان پوستی به نام سرطان سلول‌های سنگفرشی هستند.

مرگ

نوزادانی که دارای فرم شدید بیماری پروانه‌ای هستند، در معرض خطر ابتلا به عفونت‌ها و از دست دادن مایعات بدن به دلیل گسترش تاول‌ها هستند و سایر نوزادانی که زنده می‌مانند، به دلیل ایجاد تاول ، در خوردن و تنفس دچار اختلال می‌شوند و بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی می میرند.

پیشگیری از بیماری پروانه ای ؟

پیشگیری از بیماری پروانه ای- مرکز رازی

بیماری پروانه ای قابل پیشگیری نیست اما شما می توانید تا حدی از بوجود آمدن تاول و عفونت پیشگیری کنید.

  • کودک را به آرامی بغل کنید.

  • دقت در تعویض پوشک.

  • محیط خانه را خنک نگه دارید.

  • پوست را مرطوب نگه دارید.

  • لباس هایی با پارچه نرم بخرید.

  • از خراشیدگی پوست جلوگیری کنید.

  • کودک را به فعالیت تشویق کنید.

  • سطوح محکم و تیز را بپوشانید.

 

 سخن پایانی

مرکز رازی با کسب سابقه بسیار و درخشان در ارائه خدمات در امور پزشکی و پرستاری و هم چنین با داشتن کادری مجرب و متخصص می تواند بهترین امکانات و خدمات را برای شما به ارمغان بیاورد. شما می توانید باصفحه تماس با ما در ارتباط باشید و اقدام به درخواست پرستار مناسب خود را داشته باشید.

نکته اساسی اعتماد و اطمینان در وهله اول به مرکز پرستاری است که برای ارائه خدمات به شماست و در مرحله بعدی اطمینان به شخص پرستاراست چرا که ممکن است پرستارزمان زیادی را با بیمار در منزل بگذراند و همین حس اطمینان در بهبود فرد نقش بسزایی دارد.